Лечение апластической анемии

Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.

Классификация по форме патологии
По продолжительности течения

• Острая. Не более одного месяца.
• Подострая. От одного месяца до полугода.
• Хроническая. Более полугода.

• По степени тяжести при избирательной аплазии
• Умеренная. Гранулоцитов менее 0,0х10⁹/л, тромбоцитов менее 20,0х10⁹/л.
• Тяжёлая. Гранулоцитов менее 0,5х10⁹/л, тромбоцитов менее 20,0х10⁹/л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
• Очень тяжёлая. Гранулоцитов более 0,5х10⁹/л, тромбоцитов более 20,0х10⁹/л.

Причины апластической анемии
Анемия костного мозга возникает при повреждении стволовых клеток или нарушении их дифференцировки.

При наследственной форме заболевания ухудшение функции кроветворения со снижением показателей крови обусловлено нарушением репарации ДНК и невозможностью копирования стволовых клеток костного мозга.

Приобретенная апластическая анемия развивается при воздействии ряда провоцирующих факторов. При этом стволовые клетки активируются и вырабатывают цитокины, поражающие клетки-предшественники эритроцитов и других форменных элементов крови.
Нарушение кроветворения стимулируется и рядом сопутствующих факторов, в числе которых:

• Агрессивное воздействие различных химических соединений. К основным относят цитостатики и иммунные депрессанты. Эти препараты способны нарушать синтез клеток крови и повреждать костный мозг.
• Воздействие бензина, ртути, красителей, некоторых антибактериальных препаратов. Костный мозг может угнетаться в результате определенных особенностей работы иммунной системы.
• Инфекции.
• Радиационное излучение. Оно может негативно сказаться на состоянии костного мозга даже во время лучевой терапии онкологических заболеваний.

Методы диагностики

• Сбора анамнеза при опросе пациента;
• Осмотра у врача;
• Исследования крови (на инфекции, с целью определения работы иммунной системы, для оценки концентрации форменных элементов);
• Пункции костного мозга.

Лечение апластической анемии
Терапия гемокомпонентами направлена на быстрое улучшение состояния пациента и может состоять из переливания красных клеток крови для повышения уровня гемоглобина и тромбоцитов для устранения проблем с кровообращением и предотвращения кровотечений. Могут также быть назначены медикаменты для синтеза тромбоцитов и лейкоцитов.

Иммуносупрессивное лечение используется в случаях, когда анемия имеет аутоиммунное происхождение или когда есть подозрение, что иммунная система атакует клетки костного мозга. Для этого применяются препараты, подавляющие иммунные реакции, такие как кортикостероиды и антитела, направленные против лимфоцитов.

При самых тяжелых формах заболевания может быть назначена трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Осложнения
Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

• инфекционные заболевания;
• кровоизлияние в головной мозг;
• анемическая кома;
• сильные кровотечения.

Прогноз и наблюдение
Любые нарушения кроветворения (апластические анемии различных типов и форм) способны быстро прогрессировать при отсутствии лечения. При осложнении инфекциями, нарушениях в работе иммунной системы подобные заболевания могут стать причиной летальных исходов.
Одновременно с этим, если своевременно начать лечение, прогноз будет благоприятным. После грамотно подобранной терапии больные надолго забывают о проблемах со здоровьем в целом, нарушениях в работе костного мозга и иммунной системы.

Важно! Следует понимать, что рецидивы заболевания могут возникать даже на фоне хорошего самочувствия. Для их предотвращения важно регулярно посещать врача и периодически проходить необходимые обследования.

Полное выздоровление возможно после пересадки костного мозга.