Фактор VIII (Factor VIII, FVIII, Activity %)

Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ. 

Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином – гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию. 

Врожденный дефицит FVIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FVIII (подробнее см. раздел Интерпретация). Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин. 

Приобретенная недостаточность FVIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против FVIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т. д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается. Аутоантитела к фактору VIII – наиболее часто встречающийся специфический ингибитор факторов свертывания. Появление ингибиторов может быть обусловлено также выработкой аутоантител против экзогенного FVIII, который применяют для лечения гемофилических расстройств. 

A09.05.188 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Синонимы: Фактор свертывания VIII; Антигемофилический фактор (АГФ); Антигемофильный глобулин. 
Factor VIII Coagulant Activity (VIII); Coagulation Factor VIII; Factor VIII Activity Blood Test; Antihemophilia Factor A Test; AHF, Factor VIII; Antihaemophilic globulin. 
Метод определения: Клоттинговый (модифицированный АЧТВ тест с использованием дефицитной по ф.VIII плазмы)
Исследуемый материал: Плазма (цитрат)
Краткая характеристика исследования: Фактор VIII, активность % (Factor VIII, FVIII, Activity %)

Единицы измерения: %.
Референсные значения: 50 – 150%.

С какой целью проводят исследование 
Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ. 

Что может повлиять на результат теста
Причиной повышения уровня активности VIII фактора свертывания может служить беременность, приём эстрогенных препаратов, стресс и т. д. Стабильный избыток FVIII в крови может служить причиной венозных тромбозов, хотя практическое клиническое применение теста в этом направлении требует дальнейшего изучения.

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя. 

Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения препаратов варфарина (кумадина), гепарина.